先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.lushilu.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

彩票33安卓版 www.3019.biz-彩世家手机版| www.32242.com-怎么计算快三和值| www.322418.com-足彩8串1全中| www.533816.com-7星彩连中2个号| www.800666.com-福彩3d加奖公告| www.po08.com-竞彩500直播| www.81ey.com-积分彩票-| www.4636.vip-河南福彩快三开| www.269889.com-福彩快三表格| www.080019.com-彩票纳税规则| www.318637.com-江西快三每天多少期| www.497456.com-王者彩票团队计划| www.cai0855.com今日安徽快三走势图| www.334484.com-不让提现的彩票| www.54957.com-时时彩五星做号教程| www.82802.com-6188彩票网站| www.506378.com-卓越博彩论坛| www.655546.com-澳洲五分彩-| www.772752.com-福彩3d高手群| www.853596.com-天津新宇彩钢卷价格| www.941818.cc-福利彩票代理| www.993606.com-足彩开奖时间是几点| www.ba80.com-内蒙古彩票快3开奖| www.31jq.com-今天开什么彩票奖| www.008954.com-福彩造假公布铁证| www.57587.cc-彩八仙苹果app| www.3480.win-55彩票时时彩| www.z54.net-彩神8iv-| www.028720.com-黑客能不能破解彩票| www.926629.cc-彩6采票app-| www.994418.com-微彩分析软件| www.bh41.com-买五分彩的正规平台| www.1fk.com-体彩排列三双采图迷| www.41205.com-悟空彩票-| www.017737.com-下载彩票投注| www.42un.com-六开彩开奖今天结果| www.4011.cn-三度白菜论精彩打造| www.cp8112.com-易彩彩票-| www.908111.cc-七星彩中了两个号码| 旺旺彩票www.764499.com| www.080099.cc-彩票3d怎么分析| www.733322.cc-吉林快三28期| www.826271.cc-33彩票苹果版| www.930956.com-快三进群-| www.986771.com-竞彩比分篮球360| www.hd42.com-世界杯彩票投注官方| www.968411.com-澳洲时时彩开奖查询| www.557211.com-3d彩票网走势图| www.713607.com-王者彩票苹果手机| www.g07.com-彩票大数定律| www.zg01.com-彩票推荐最好的办法| www.930412.com-腾讯分分彩数据分析| 豪彩VIPwww.30xw.com| www.a76.com-977彩票平台下载| www.120726.com-彩投注站app| www.888090.com-赛马资讯赛果及派彩| www.ze86.com-彩票一元购-| www.020573.com-808七星彩奖表| www.356693.com-彩票可以赠送吗| www.646263.com-星彩新星彩免费资料| www.536693.com-福彩3d三毛寻宝图| www.4752.cn-瑞典2分彩-| www.406433.com-聚丰彩票怎么进不去| www.585413.com-97彩票登录网址| 大玩家彩票www.9478t.com| www.ks16.com-福彩33d开奖结果| www.61cx.com-体彩千禧试机号| www.2915.shop-佛山体彩-| www.237502.com-彩客竞彩彩票骗局| www.370087.com-彩乐乐体彩推荐号| www.009586.com-好看的手机彩膜图片| www.002279.com-福彩奖金计算器| www.760482.com-三彩女装怎么样| www.i99.bid-手机验证领38彩金| www.88hn.com-网络彩票平台输钱| www.6310.cm-彩报今天老汉图| www.655171.com-体彩复试规则| www.189190.com-下载内蒙古快三开| www.278652.com-体彩独胆预测| www.803721.com-高频彩投资漏洞套利| www.173967.com-彩神8苹果版| www.474896.com-粤海七星彩-| www.5873.biz-榆次体育彩票| www.168012.com-宁夏快三开走势图| www.35rh.com-体彩官网哪里买好点| www.979.biz-彩票中6位数多少钱| www.7607.vip-新浪爱彩是什么情况| www.155083.com-足彩竞彩停售时间| www.253828.com-青海快三遗漏号| www.78613.com-双彩是哪里-| www.lv99.com-好彩极速快三| www.6gj.com-手机投彩-| www.0660.cn-福彩站申请多少钱| www.56203.com-彩票511是什么| www.024962.com-彩票走势图排三| www.176641.com-福彩快三的玩法介绍| www.761025.com-最准2分时时彩计划| www.299031.com-福利彩票开奖双色球| www.379137.com-福利彩票3d上期| www.475875.com-体育彩票中奖号公布| www.552818.com-1号彩票官方下注| www.100779.com-今天七星彩开奖结果| www.183175.com-河北快三正文一定牛| www.8827.vip-彩票注册送白菜大全| www.640268.com-彩多多下载-| www.1528.in-qq彩票机器人| www.355452.com-大彩网电话是多少| www.671772.com-广州中华彩宝| www.5936.biz-海南有没有快三| www.73rg.com-彩乐园官网-| www.621119.com-红旗彩票怎么注册| www.13qb.com-河南彩票大奖得主| 大赢家彩票平台www.009321.com| www.9430.cn-华人彩票的客服| www.at99.com-多宝彩票平台下载| www.w13.com-重庆时时彩五星在线| www.hm7.com-湖北体彩新十一| www.258904.cc-竞彩大客户哪里找| www.47374.com-好彩妹口头禅的照片| www.88647.com-微信在哪里下注彩票| www.28id.com-四季彩票官网下载| www.544.live-逆袭分分彩计划手机| www.123481.com-广西快乐双彩复式表| www.962993.com-体彩十一运彩乐乐| www.90aj.com-大冶市福利彩票中心| www.5599.hk-u9彩票登录-| www.24486.com-彩铅混色表-| www.278583.com-吉首快三秒电话| www.089292.com-金福彩票网开几年了| www.079813.com-杭州福彩快三| www.139120.com-最好彩票软件| www.39662.cc-八角星彩票网破解版| www.85636.cc-附近卖体育彩票站| www.365286.cc-彩票每个星期几开奖| www.762950.com-全民足彩网-| www.518110.com-神彩网开奖结果报码| www.317053.com-广西快三单双预测| www.836885.com-湖北体彩22选5| www.027713.com-乐猫彩票注册| www.733609.com-南方福彩网下载| www.238387.com-苹果手机买彩票软件| www.8592.cm-辛运彩app-| www.699098.com-超级彩票助手手机| www.944581.com-百万彩票网真假| www.yl93.cc-大乐购彩票怎么玩| www.012.cm-亿彩国际-| www.766058.com-58彩票稳定计划| www.88ph.com-靠谱的彩票-| www.48894.com-华人时时彩官网登录| www.044666.com-免费领彩金快三| www.530566.com-时时彩杀稳定条件| www.789143.com-114849彩票-| www.4378.biz-金彩网免费资料| www.8469.cm-彩票购买技巧大师| www.965346.com-uu悠悠彩票-| 9号彩票www.80767f.com| www.45li.com-广州体彩网唯一官网| www.31bh.com-彩虹授权商正版查询| www.54547.com-大脸彩票-| www.663037.com-牛彩一句定三码原创| www.63rf.com-七乐彩开奖结果一| www.w33.in-中国合法的彩票| www.8892.cn-足彩七串八什么意思| www.201369.com-七星彩晴予-|